中新網(wǎng)上海6月28日電 (陳靜 施嘉奇)脊髓性肌萎縮癥(SMA)是一種嚴重影響生命質量的遺傳性疾病。長期以來脊柱整形手術被視為脊肌萎縮癥的“禁區(qū)”。

　　記者28日獲悉，一位脊柱側彎達176度的嚴重脊髓性肌萎縮癥患兒在上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院成功獲得矯正。術后X光顯示，孩子的側彎角度減小至82度。

　　從床上坐起來，這個*平常的動作，13歲的脊髓性肌萎縮癥SMA患兒夢園(化名)卻等待了10年。夢園媽媽說：“她的人生一直是趴在床上，懇請醫(yī)生救她，更重要的是讓她有尊嚴地走未來的路?！?/p>

　　上海新華醫(yī)院脊柱中心、兒骨科主任楊軍林教授告訴記者，SMA患者智力發(fā)育及感覺均正常，預期壽命在2歲-10歲之間，部分輕癥患者能存活到成年并接近正常的壽命。但是他們面臨骨骼、呼吸系統(tǒng)的諸多并發(fā)癥，尤其是由肌肉無力造成的脊柱側彎，壓迫胸腔。

　　夢園出生9個月時雙手活動能力弱、力氣小，大家都覺得她是缺鈣?？梢恢軞q后，孩子仍然無法站立行走，走幾步就會突然彎下腰來，腿也無法完全伸直。夢園父母帶著她開始了漫長的求醫(yī)路?；驒z測顯示，夢園罹患的是脊髓性肌萎縮癥SMA，當時預期生命5歲。到了2020年，夢園的脊柱側彎越來越嚴重，心肺功能隨之惡化。多方打聽后，父母帶著夢園求助上海新華醫(yī)院。

　　近兩年來，作為上海市兒童罕見病診治中心，新華醫(yī)院組建了SMA多學科診療團隊。楊軍林教授告訴記者，患兒脊柱側彎角度176度，骨盆傾斜嚴重，椎體高度旋轉，凹側胸廓嚴重畸形，出現(xiàn)“魚鰭樣”外觀。13歲的孩子體重僅24公斤，身高約為135厘米。據(jù)介紹，孩子變形的胸廓擠壓了肺的活動空間，導致呼吸功能差，說話不成句。

　　楊軍林告訴記者，這樣的孩子肌肉力量極差，手術的插管、拔管都生死攸關。手術面臨巨大挑戰(zhàn)。多學科*建議患者繼續(xù)牽引治療，增加營養(yǎng)、功能鍛煉，在肺功能和體質得到改善后，再考慮手術治療。夢園的父母卻堅持承擔一切后果，希望*給孩子手術。

　　手術開始了，困難重重。手術前，9名醫(yī)生、護士等共同配合，才完成了體位的正確擺放。一切準備就緒，*必須在3個小時內完成置釘、矯形兩個關鍵手術過程。事實上，胸椎置釘?shù)尼數(shù)纼H幾厘米寬且畸形嚴重，稍有不慎，或導致脊髓損傷，出現(xiàn)癱瘓；或損傷胸膜，產(chǎn)生并發(fā)癥。楊軍林團隊為孩子準確打入12根螺釘。據(jù)悉，孩子的矯形率達到53%，術中出血量僅300毫升。

　　楊軍林教授接受記者采訪時表示，SMA作為一種遺傳性罕見病，除了患者治療，預防也是重要一環(huán)。脊肌萎縮癥的人群攜帶率達到四十分之一，通過一次簡單的驗血，就能檢測出誰是攜帶者。這位*同時直言，SMA無法治愈不等于無法治療，應該樹立綜合治療能夠改善病情的新理念和信心。

　　這位*表示以現(xiàn)有的技術條件，患者大多可以接收手術治療，當側彎度數(shù)大于60度時，建議患者盡早接受手術，改善生活質量。(完)

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